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原发性干燥综合症33例临床分析

2012年7月30日     字号:         每日学习网

【摘要】 目的 探讨原发性干燥综合症(pSS)患者发病特点及预后。
原发性干燥综合症33例临床分析
方法 选择2008年9月至2011年9月门诊及住院的原发性干燥综合症患者33例的病历资料进行回顾性分析。结果 原发性干燥综合症住院人数呈上升趋势,发病高峰年龄为31~54岁;男女性别比为1∶ 27.3;首诊症状中最多见的是口干、眼干和关节痛:抗SSA、SSB抗体的阳性率分别为89.4%和47.6%:唇腺病理检查者12例,3~4级占50.6%。并发症中最多见的为肾小管酸中毒(19.6%)。结论 pSS近年来就诊人数呈上升趋势;唇腺病理和抗SSA、SSB抗体对pSS的诊断有重要意义;pSS尚不能根治,并发症的处理仍是本病治疗的关键。
【关键词】 干燥综合症;并发症;临床分析
干燥综合症是一种侵犯外分泌腺体(以唾液腺、泪腺、腮腺为主)的慢性系统性自身免疫性疾病。本病分为原发性与继发性两大类。它可继发于多种结缔组织病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病和皮肌炎等。主要表现为口干,唾液减少,甚至不能吃干食,多发龋齿;眼干,泪液减少,甚至无泪,有异物感;腮腺肿大;关节疼痛肿胀;多系统损害,包括肺间质病变、萎缩性胃炎、慢性肝炎、肾小管酸中毒、血液系统损害、淋巴瘤等等[1]。本文旨在探讨原发性干燥综合症(pSS)患者发病特点及预后。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选择2008年9月至2011年9月门诊及住院的原发性干燥综合症患者33例的病历资料进行回顾性分析,符合2005年pSS国际分类标准的33例pSS患者。
1.2 方法 ①收集整理资料:主要实验室指标有泪流率、唾液流率、免疫球蛋白(Ig)、补体、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、血常规(WBC)、抗核抗体(ANA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体、类风湿因子(RF)和唇腺病理。②随访:对并发)肺间质病变的患者进行随访。
1.3 统计学方法 采用SPSS 12.0统计软件,计量资料用均数±标准差(x±s)表示,两组间数据比较用t检验,率的比较采用卡方检验,P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 33例pSS患者中,20082011年期间每年住院人数呈逐渐上升趋势。男女性别比为1∶ 27.3;发病年龄13~82岁;发病高峰年龄为31~54岁;有家族史者3例,均为一级亲属。
2.2 临床表现 首诊症状中以“口干”最多见。17例(51.5%);其次是“眼干”11例(33.3%);“关节痛”7例(21.2%);“发热”3例(9.1%)。并发症中以肺间质病变所占比例最高,共7例(21.2%);血小板减少6例(18.2%);肝功能异常6例(18.1%); 肾小管酸中毒低钾血症4例(12.1%);心包积液1例(3.0%)。
2.3 抗核抗体谱共统计33例患者的ANA滴度,阳性(≥1∶ 100)的)29例(87.9%)。33例患者的抗SSA、抗SSB抗体的结果分析,其中均阳性11例均阴性4例;抗SSA(+)、抗SSB(一)的16例;抗SSA(一)、抗SSB(+)的2例,抗SSA抗体阳性率81.8%;抗SSB抗体阳性率39.4%。
2.4 唇腺病理 12例患者的唇腺活检病理。根据chisholm分级标准,其中0级1例;1级2例:2级3例:3级4例:4级2例。3~4级共50.8%。
3 讨论
原发性干燥综合症是一种常见的自身免疫缺陷性疾病,主要侵害外分泌腺,包括泪腺及唾液腺等,引起眼干口燥[2]。临床上患者出现唾液及泪液分泌减少,表现为眼及口的干燥。干燥综合症是一种全身性疾病,腺体外的脏器如呼吸道,消化道,肾脏,肌肉,关节,血管等均可能被累及,造成多种多样的临床表现。因唾液腺病变而出现的口干,多发性龋齿,腮腺炎等症状,称为口干燥症[3]。因泪腺受累使泪腺分泌的黏蛋白减少,从而出现眼干涩,有异物感,少泪等症状,称为眼干燥症。原发性干燥综合症可单独存在,也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病中,如系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,系统性硬化症等。前者称为原发性干燥综合症,后者称为继发性干燥综合症[4]。因此,对有干燥症状的人,判断是否患有干燥综合症,还要检查其有无自身免疫性缺陷,或合并其他系统性全身免疫性疾病,以明确是干燥症还是原发性或继发性干燥综合症[5]。本研究结果显示,原发性干燥综合症就诊人数呈上升趋势,发病高峰年龄为31~54岁;男女性别比为1∶ 27.3;首诊症状中最多见的是口干、眼干和关节痛:抗SSA、SSB抗体的阳性率分别为89.4%和47.6%:唇腺病理检查者12例,3~4级占50.6%。并发症中最多见的为肺间质病变(21.2%)。表明pSS近年来就诊人数呈上升趋势;唇腺病理和抗SSA、SSB抗体对pSS的诊断有重要意义;pSS尚不能根治,并发症的处理仍是本病治疗的关键。